ABSTRACT
Las fibras elásticas son un componente fundamental del tejido conectivo de la piel. La alteración en el equilibrio entre la síntesis y el metabolismo de las mismas da origen a patologías que se clasifican de acuerdo a si las fibras elásticas están aumentadas o disminuidas. Cuando éstas se encuentran disminuidas, determinan la aparición de un grupo heterogéneo de enfermedades infrecuentes, de etiología poco clara y con hallazgos clínicos e histopatológicos superpuestos. Presentamos una serie de seis casos con diagnóstico clínico-histopatológico de patologías por disminución de las fibras elásticas en la dermis, evaluados en el Servicio de Dermatología del Hospital Alemán de Buenos Aires, en el período comprendido entre 2009 y 2014. En las historias clínicas revisadas se detectaron dos pacientes con diagnóstico de elastorrexis papulosa, dos con diagnóstico de elastólisis de la dermis media y dos con diagnóstico de papulosis fibrosa blanca del cuello.Destacamos la importancia de describir este grupo de casos con el objetivo de aportar datos que nos permitan profundizar en el conocimiento de la historia natural y la epidemiología de estas entidades recientemente descritas y con escasos reportes previos en la literatura...
Subject(s)
Humans , Elastic Tissue , Skin , Connective Tissue , Dermis , Elastin , Neck , Upper ExtremityABSTRACT
La porfiria cutánea tarda esclerodermiforme (PCTE) es una forma poco frecuente de la presentación de la porfiria cutánea tarda (PCT), representando el 18-33 por ciento de los casos. Se caracteriza por manifestarse con placas esclerodermiformes de aparición insidiosa y tardía en el curso de la enfermedad. El déficit de la actividad de la enzima uroporfirinógeno decarboxilasa (UPDC), lleva a la acumulación de metabolitos intermedios responsables de las manifestaciones clínicas y bioquímicas. Se presentan cuatro pacientes con PCTE estudiados en nuestro Servicio, en un período de cuatro años (1992-1996)